今年正月初三，大家都还沉浸在春节的喜庆氛围中，娄底一户人家却闭门谢客，带着12岁的女儿小芳（化名）走上了求医之路。事情源于女儿的一场感冒：小芳年前咽部肿痛，未引起重视，正月初二上午突然发热达38.8℃，咽痛加重，咳嗽，还伴有胡言乱语，行为幼稚，无故发笑，不能认人，哭喊着说听到有人要打她。
父母顿时明白女儿是“脑子出问题”了，难道是发烧”烧糊了”？经当地医院推荐，于正月初三晚上到湖南省第二人民医院儿科就诊。接诊的王琪医师发现小芳除了有上呼吸道感染的症状，还存在精神行为异常，询问家族史后了解到小芳的外婆有可疑精神障碍史。
到底是什么原因导致小芳的精神行为异常?是家族遗传精神障碍吗？精神行为异常会不会与此次感冒有关?很多个问号等待着回答。作为一家以脑科学为特色、各综合学科齐发展的医院，一定要查清病因给家属一个交代。
医生当晚立即为小芳行腰椎穿刺，送血及脑脊液查自身免疫性脑炎、脱髓鞘相关抗体、寡克隆区带、脑脊液微生物宏基因。次日急查头颅磁共振、CT以排除结构及颅内感染；做视频脑电图以排除癫痫发作；完善心电图检查、甲状腺疾病相关检查、免疫功能、风湿全套、自身免疫、系统性血管炎抗体、输血常规、血尿代谢筛查。最后结果显示：血液生化、遗传代谢指标、心电图、头颅磁共振、CT、脑电图、脑脊液均未见异常。
但有一个异常指标引起了医生的关注：小芳的血清ASO（抗链球菌溶血素）滴度高达618IU/ml（正常值：0-200 IU/ml）。遂请儿少心理科陈曦医师会诊，儿科和精神科专家认为，小芳在上呼吸道感染后随即出现精神行为异常，经过一系列详细的排查，并非颅内感染，也不是自身免疫性脑炎，还排除了心因性精神障碍、器质性精神障碍、精神活性物质导致精神障碍，最终专家讨论一致认为：小芳患的是“儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍（PANDAS）”。专家决定采取青霉素静滴抗感染治疗，同时口服利培酮控制精神症状。
儿科主任薛亦男教授介绍，因链球菌感染后所致的精神和神经症状表现多样化，目前国内外对于PANDAS有五大临床诊断标准：
- 1.抽动障碍和/或强迫症状的存在 有人提出诊断标准应扩展，包括其他一些相关疾病如注意缺陷障碍和厌食症，但迄今为止对这些疾病和链球菌感染的关系没有进行系统研究，因此证据还不够充分。
- 2.青春期前发病 通常在3-12岁之间发病，风湿热和其他链球菌感染并发症在3岁前和12岁后很少见，其原因可能是98%的健康儿童血清中有抗体，从而防止了链球菌感染，据此限定了年龄范围。
- 3.症状突然出现和/或症状严重度呈间断过程 临床过程的特点是症状突然发作或戏剧性加重，通常在间歇期明显减轻，偶尔会完全缓解。抽动障碍的突然发作往往是几种运动和发声性抽动同时出现，与一般的简单运动或发声抽动明显不同。非本疾病的强迫症状的发作是慢性、渐进性的，而本疾病的强迫症状往往在一夜之间爆发，出现显著的临床损伤,24～48h内迅速达到高峰。
- 4.症状加重和链球菌感染之间存在一过性联系 症状加重应与当时的链球菌感染有关，如与咽培养阳性和/或升高的ASO滴度有关。根据临床观察，神经精神症状在链球菌感染后的7-14天之内出现，而风湿热的舞蹈症通常在链球菌感染后6-9个月才出现。
- 5.在症状加重期间存在神经系统异常 在症状加重期间，大约95%的患儿具有舞蹈样动作。舞蹈样动作只能通过紧张姿势引出，而不见于静息时。风湿热舞蹈症的舞蹈动作是持续存在的，并伴有肌肉强直性收缩和肌无力。
小芳的病情正是符合五大诊断标准的第二条和第四条。由于诊断准确，用药及时，在抗感染加控制精神症状治疗1-2天后，小芳的精神行为异常明显得到了控制，上呼吸道感染症状也有所好转，父母脸上终于露出了一丝笑意。入院第9天，小芳的上呼吸道感染症状和精神行为异常完全消除了，近期即将康复出院。
薛亦男主任介绍：PANDAS在国内外来说都相当少见，该病好发于3-12岁儿童，对血液和咽部培养出链球菌阳者可使用抗生素治疗，此病还可能引起发声和运动抽动行为及强迫行为。出院后要每隔6周复查一次，连续6次。另外，该病容易被误诊为单纯的精神行为异常，若不抽丝剥茧层层排查，还会被误诊为自身免疫性脑炎所致的精神行为异常。这种因感染所致的精神行为异常，只要治疗及时，其症状多数是一过性的。
好在小芳上呼吸道感染的症状明显，给临床医生留下了追查致病原因的关键线索，为该病的识别和针对性的治疗打下了基础。链球菌存在于人体的鼻咽腔和肺部，当人体抵抗力差或遭受外伤后可诱发链球菌感染。因此，当儿童出现发热，咽痛等类似感冒症状的同时，还伴随精神行为异常，家长千万不可小视，要及时到专业的医疗机构寻求帮助。同时青少年要加强身体素质，提高自身免疫力，保持身心健康很重要。
供稿：湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）儿科 刘丽玲
编辑：刘禹辰
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